输血后血小板减少性紫癜的症状是什么？输血后血小板减少性紫癜怎么治疗？

　　1 发病原因

　　人类血小板抗原（HPA）产生的同种免疫可导致本病。

　　2 发病机制

　　本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致。当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时 在输血后7～10天 患者体内产生抗HPA-1a抗体。若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性 其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性 该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏。当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时 体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合 导致供体血小板破坏。血小板破坏时释放出免疫复合物 又可结合到血小板Fc受体上 造成对自身血小板的非特异性免疫损伤。抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。

　　HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa 等位基因为Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少 可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关 此外 抗HLA抗体也能导致本病发生。

　　另有部分女性患者 既往无妊娠史或输血史 也有男性患者无输血史 这些患者的发病机制未明。

　　最主要的并发症为颅内出血 但较少见。有时病势非常凶险 可危及生命 临床统计资料显示 因出血死亡占10％。颅内出血是指脑中的血管破裂引起出血 因此由血管获得血液的脑细胞受到破坏的同时 由于出血压迫周围的神经组织而引起障碍。通常颅内出血会和体温过高合并出现。此症状会增加脑部耗氧量 进而造成脑部氧气供应不足。

　　输入含血小板的血液制品后7～10天发病 有明显的免疫反应症状 如畏寒 寒战 高热 荨麻疹 重者有头痛 胸痛 呼吸困难甚至休克 继而血小板明显急性减少 有不同程度的出血表现 皮肤淤点 淤斑 口腔 鼻腔出血 舌黏膜出现血疱 重者可以有血尿 消化道出血或阴道出血。

　　尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。临床医生对输血不良反应要有充分认识 应该在充分评估输血对患者的风险和利益的基础上作出输血的决定 同时具备识别和处理可能出现的输血不良反应及并发症的知识和技能 积极避免 及时正确处理输血不良反应 保证临床输血安全。

　　1 外周血小板严重减少 第1次出血时血小板数很低 常少于10×109/L 出血时间延长。

　　2 大多数病例可以检测到抗HPA-1a抗体 此抗体为IgG型 可持续12～15个月。

　　3 骨髓检查显示有核细胞增生活跃 巨核细胞数目正常或增多 红粒系无明显改变。

　　根据病情 临床表现 症状 体征选择心电图 B超 X线 MRI CT 生化等检查。

　　1 患者吃什么好

　　宜多食清淡 富于营养及易消化食物 可常服带衣花生 红枣 桂圆 扁豆 茄子 马兰头 莲藕 萝卜 鱼鳔 动物皮胶等食物 多食新鲜蔬菜 水果 动物肝等 以补充维生素C和维生素K。

　　2 患者不适宜吃什么

　　忌食香燥 辛辣动火之品 不食用生冷油腻硬食 避免或少食虾 蟹 蛤 海鱼等海腥发物。

　　1 治疗

　　本病输血小板无效 甚至有加重病情的危险 肾上腺皮质激素不能缩短病程 但是 有可能改善出血症状。

　　主要治疗措施为血浆置换或换血 换血浆优于换全血。在输血后血小板显著减少和发生严重出血症状时 应立刻做血浆置换 一次交换65％～85％的血浆量 平均在1～5天后出血症状减退 血小板数目上升。本法可除去患者血液循环中的抗体和（或）免疫复合物 可避免体内抗原抗体反应 安全有效。一般血浆置换或血液交换后 出血症状停止 血小板数目在20×109/L以上者 可停止再次血液交换。

　　静脉输注人血丙种球蛋白也能使血小板迅速上升 可替代血浆置换疗法 通常为0.4g/（kg·d） 静脉注射2～5天。

　　2 预后

　　本病大多呈自限性经过 血小板减少为暂时性 不治疗或给糖皮质激素后血小板在10～48天内可逐渐恢复至正常水平 抗体效价减低而消失 出血症状消退 部分病例在病情恢复后1年后 仍可检测到抗HPA-1a抗体。